|  | 

Zasadowica metaboliczna

Choroba Thomsena

Choroba Thomsena
0 votes, 0.00 avg. rating (0% score)

Choroba Thomsena (myotonia congenita). Choroba ta polega na występowaniu zamiast krótkotrwałych dowolnych skurczów (np. żucia) całych serii skurczów, co prowadzi do niemożności zamknięcia ust lub otwarcia ręki zamkniętej w pięść. U tych chorych po elektrycznym pobudzeniu mięśnia skurcz utrzymuje się jeszcze przez pewien okres już po ustaniu drażnienia. U kóz, u których niekiedy występuje podobne schorzenie, istnieje nadmierna pobudliwość mięśniowa na wszelkie mecha-niczne bodźce samego mięśnia, nie ustępująca również po przecięciu nerwu ruchowego, a nawet po całkowitym zwyrodnieniu zakończeń nerwowych ani po tubokurarynie. Po wstrzyknięciu dotętniczym acetylocholiny wrażliwość mięśnia nie ulega zmianie, chociaż czas trwania reakcji jest przedłużony, natomiast po wstrzyknięciu soli potasowych wrażliwość mięśnia jest znacznie zwiększona. Miotonia zależy prawdopodobnie od zmian pobudliwości samych mięśni, a nie od zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Napad miotonii znosi chinina.

Poza tym znane są też postacie miotonii (choroba Steinerta-Cursch- manna), w których oprócz wymienionych zaburzeń skurczowych mięśni występują ponadto zaniki mięśniowe. W tężcu zmiany polegają również na powstawaniu salw skurczów zamiast krótkotrwałych skurczów. Przyczyna leży w nadmiernym pobudzeniu przez jad tężcowy komórek rogów przednich rdzenia kręgowego oraz końcowej płytki nerwowo-mięśniowej. Dowodem nerwowego pochodzenia tych zaburzeń jest zniesienie skurczów mięśniowych w tężcu przez tubokurarynę.

choroba-thomsena

ABOUT THE AUTHOR

Podobne wpisy:

  • Objawy Nadczynności Tarczycy

    Objawy Nadczynności Tarczycy

    Objawy Nadczynności Tarczycy NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY – GDY HORMONÓW PRZYBYWA Czym jest nadczynność tarczycy? To choroba, która powoduje nadmierną produkcję hormonów tarczycy. Schorzenie to w głównej mierze dosięga damską część społeczeństwa. To przede wszystkim kobiety wykazują tendencje do tego rodzaju zachorowań. Nadczynność tarczycy, objawy: ogólne zdenerwowanie, nerwowość, pobudliwość organizmu, męczliwość, kłopoty z zasypianiem, niemożność skupienia się

  • Analiza sekwencji aminokwasów łańcuchów lekkich

    Analiza sekwencji aminokwasów łańcuchów lekkich

    Analiza sekwencji aminokwasów łańcuchów lekkich wykazała, że składają się one z 213 do 221 reszt aminokwasowych (por. ryc. 111). Łańcuchy lambda występujące u człowieka mogą różnić się nie tylko sekwencją aminokwasów, lecz również długością. Większość łańcuchów lambda rozpoczyna się od końca aminowego grupą aminową, zablokowaną prawdopodobnie kwasem pirolidonokarboksylowym (stanowiącym cykliczną formę glutaminy – oznaczoną skrótem