|  | 

Odczyn arthusa

Dystrofia mięśniowa

Dystrofia mięśniowa
0 votes, 0.00 avg. rating (0% score)

Dystrofia mięśniowa należy do chorób mięśni o nie ustalonej patogenezie. Choroba jest uwarunkowana genetycznie, chociaż niekiedy, w przypadkach niewystępowania jej u przodków, wydaje się, że jest ona następstwem przebytej mutacji. Klinicznie występują dwa rodzaje dystrofii. Pierwszy – to typ dziecięcy, występujący we wczesnym dzieciństwie i kończący się zwykle śmiercią w drugiej dekadzie życia z powodu porażenia opuszkowego. W niektórych wypadkach występuje przerost tkanki tłuszczowej i łącznej w miejsce zanikłych mięśni, głównie mięśni łydek. Ten typ dziedziczy się jak cecha recesywna. Typ drugi, ograniczony przede wszystkim do obręczy barkowej i twarzy, dziedziczy się jako cecha dominująca. Ten typ dystrofii występuje w późniejszym wieku i ma bardziej przewlekły charakter. Dystrofia mięśni polega na wrodzonym zaburzeniu metabolizmu, prawdopodobnie przemiany węglowodanowej (w obrębie cyklu Krebsa). Chorobie tej towarzyszy kreatynuria, rybozuria, podwyższenie poziomu kreatyny w osoczu krwi, obniżenie zawartości potasu w samych mięśniach oraz obniżenie poziomu enzymów glikolitycznych w mięśniach. Regeneracja włókien mięśniowych, która w warunkach prawidłowych występuje wskutek uszkodzenia mięśni, w tym wypadku jest wybitnie obniżona albo w ogóle nie występuje.

Do objawów ogólnych ustroju związanych z zaburzeniami mięśniowymi należą kreatynuria i mioglobinuria. Jak wiadomo, kreatyna jest donatorem fosforu dla resyntezy ATP. U dzieci kreatyna wydziela się normalnie z moczem, natomiast u dorosłych kreatyna występuje w moczu tylko wskutek zaburzeń mięśniowych z jednoczesnym zanikiem mięśni.

dystrofia-miesniowa

ABOUT THE AUTHOR

Podobne wpisy:

  • AUTOIMMUNIZACJA

    AUTOIMMUNIZACJA

    Zjawisko to polega na wystąpieniu odporności przeciwko własnym komórkom, tkankom, a nawet całym narządom. Dawniejsi badacze, opierając się na pracach Ehrlicha i Morgenrotha, autorów słynnego powiedzenia: „horror autotoxicus” zakładali, że mechanizmy odpornościowe ustroju mogą być wzbudzone jedynie przez antygeny obce danemu ustrojowi. Nowsze badania tego poglądu nie potwierdziły, do czego przyczynił się przede wszystkim uczeń

  • CHOROBY UKŁADU MIĘŚNIOWEGO

    CHOROBY UKŁADU MIĘŚNIOWEGO

    Z zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego należy wymienić niedomogę mięśniową (myasthenia gravis), napadowe okresowe porażenie rodzinne, myotonia congenita i inne. Niedomoga mięśniowa (myasthenia gravis) polega na występowaniu nagłego osłabienia mięśni z uczuciem znużenia, bez jakichkolwiek innych objawów nerwowych lub mięśniowych. Jako pierwszy porażeniu ulega zwykle mięsień zewnętrzny oka, następnie mięsień twarzowy oraz mięśnie żwacze i mięśnie biorące