|  | 

Reakcja arthusa

Napadowe okresowe porażenie rodzinne

Napadowe okresowe porażenie rodzinne
0 votes, 0.00 avg. rating (0% score)

W zaburzeniach końcowej płytki nerwowo-mięśniowej dużą rolę odgrywają jony potasu. Pod wpływem dożylnego wstrzyknięcia 1% roztworu chlorku potasowego dochodzi do skurczu tężcowego mięśni, nie różniącego się od skurczu tężcowego wywołanego acetylocholiną. Stąd jony potasu wywierają również działanie antagonistyczne w stosunku do tubokuraryny.

Na tle zaburzeń poziomu potasu dochodzi w bardzo rzadkich wypadkach do okresowego porażenia mięśni, występującego napadowo (często w nocy po znacznych wysiłkach fizycznych). Przyczyna zaburzenia jest obwodowa, gdyż drażnienie nerwu motorycznego w tym stanie pozostaje bez odpowiedzi, jak również pośrednie i bezpośrednie drażnienie mięśnia pozostaje bez efektu. Napad porażenia u tych osób można wywoływać różnymi środkami, jak: wstrzykiwanie glukozy, insuliny, adrenaliny, hormonów kory nadnerczy czy zadziałanie na ustrój bodźcami powodującymi nadmierne wydzielanie hormonów korowych, np. przez oziębianie. W okresie napadu ulegają porażeniu przede wszystkim mięśnie tułowia, przy czym mięśnie przepony i głowy zwykle nie ulegają zmianom. Chorzy w okresie napadowym są przytomni. Poziom potasu we krwi jest zwykle dość znacznie obniżony (napady występują zwykle już przy poziomie potasu w surowicy krwi 12 mg/100 ml).

W związku z powyższymi zaburzeniami wydaje się, że zakłócenia przemiany węglowodanowej powodują zwiększoną wędrówkę jonów potasu do wnętrza komórek mięśniowych, wskutek czego błony komórkowe stają się nadmiernie spolaryzowane, co w następstwie powoduje obniżenie potencjałów w mięśniu. W świetle powyższych danych wydaje się, że jony potasu odgrywają podwójną rolę w skurczu mięśnia. Z jednej strony działają one na końcową płytkę nerwowo-mięśniową, z drugiej strony zaś bezpośrednio na pobudliwość mięśnia.

Ostatnio wykryto również postać napadowego porażenia wiotkiego mięśni, w którym nie występuje zmniejszenie stężenia potasu we krwi, lecz przeciwnie – zwiększenie stężenia potasu we krwi, a dożylne wstrzykiwanie potasu wywołuje napad porażenia zamiast go znosić. Natomiast napad porażenia znoszą wstrzykiwania glukozy z insuliną. Zwiększenie potasu we krwi powstaje wskutek przesunięcia potasu z komórek do krwi. Napad osłabienia mięśniowego ustępuje wskutek przejścia potasu do komórek, jeśli naturalnie nie doszło do hipokaliemii z powodu nadmiernej utraty potasu przez nerki. Choroba jest uwarunkowana dziedzicznie przez pojedynczy gen o niepełnej penetracji.

napadowe-okresowe-porazenie-rodzinne

ABOUT THE AUTHOR

Podobne wpisy:

  • ATP w skurczu mięśnia

    ATP w skurczu mięśnia

    Istotną rolę w skurczu mięśnia spełnia ATP, utrzymujący w spoczynku mięsień giętkim i rozciągliwym (stan ten jest stabilizowany przez jony wapnia i magnezu) oraz dostarczający energii dla skurczu. Tuż przed skurczem, na skutek przejścia ATP w ADP następuje sztywnienie mięśnia wraz z produkcją ciepła. Duże znaczenie ma też resynteza ATP z ADP dzięki reakcji ADP

  • Choroba posurowicza

    Choroba posurowicza

    W odróżnieniu od anafilaksji choroba rozwija się już po jednorazowym wstrzyknięciu antygenu (surowicy). Objawy chorobowe występują zazwyczaj dopiero po 8-12 dniach od wstrzyknięcia dużej dawki surowicy, w postaci silnie swędzącej pokrzywki na całym ciele, z obrzmieniem stawów i gorączką. Czas wylęgania choroby jest potrzebny dla wytworzenia dostatecznej ilości przeciwciał, które reagując z krążącą jeszcze obcą