|  | 

Choroba thomsena

Zjawisko LE

Zjawisko LE
0 votes, 0.00 avg. rating (0% score)

Zjawisko LE jest prawdopodobnie wywołane antygenami jądrowymi (białka związane z DNA?). Uwolnienie substancji jądra komórkowego powoduje powstanie przeciwciał skierowanych przeciw jądrom komórkowym różnych tkanek, co tłumaczy złożony obraz chorobowy. Dotychczas nie udało się jednak za pomocą antygenów jądrowych występujących w lupus erythematodes wywołać podobnej choroby u zwierząt doświadczalnych, stąd rola ich w patogenezie tej choroby nie jest pewna.

Jeśli rolę autoprzeciwciał w stosunku do komórek różnych tkanek i narządów należy jeszcze uważać za nie wyjaśnioną, to rola autoprzeciwciał występujących przeciw różnym elementom morfologicznym krwi nie budzi wątpliwości co do ich patognomonicznego znaczenia. Dotychczas nie wyjaśniono jeszcze rodzaju mechanizmu immunologicznego odgrywającego decydującą rolę w zjawiskach autoimmunizacyjnych ustroju. Oprócz przeciwciał odgrywających ważną rolę w niszczeniu swobodnie krążących komórek w ustroju (erytrocyty, leukocyty, płytki krwi, plemniki) niewątpliwie dużą rolę w tych procesach odgrywa również komórkowy typ odczynu odpornościowego, biorący udział w niszczeniu komórek tkankowych lub narządowych, a także w reakcji odrzucania przeszczepu. Stąd w przypadku chorób z autoagresji (gościec stawowy, choroba Hashimoto i inne) w tkankach pojawiają się nacieki złożone z jądrzastych komórek typu limfoidalnego. Rola tych komórek nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Wiele przemawia jednak za tym, że są to komórki zaangażowane w autoimmunizacyjnym odczynie przeciwko tkance, którą naciekają.

Nie wyjaśnione jest również genetyczne podłoże chorób z autoimmunizacji. Dla tych zjawisk bardziej niż do chorób alergicznych wywołanych egzogennymi alergenami, stosuje się pogląd, że nie sam antygen, lecz podatność tkanki decyduje o wystąpieniu odczynu. Najlepszym tego dowodem jest wystąpienie zjawisk autoimmunizacyjnych w genetycznie uszkodzonych komórkach, a więc przede wszystkim w komórkach z nieprawidłowym kariotypem (zespół Downa i inne). Szczególnie silnym argumentem przemawiającym na korzyść defektu komórki immunologicznie kompetentnej, jako przyczyny zjawisk autoimmunizacyjnych, jest częste występowanie tych zjawisk w przypadkach wrodzonych defektów immunologicznych. Przypuszcza się, że właśnie brak odpowiednich mechanizmów regulujących może być powodem nadmiernej gotowości do wystąpienia patologicznego odczynu autoimmunizacyjnego. Podobna sytuacja może zresztą wystąpić w uszkodzonych zapalnie komórkach, a więc nie wydostawanie się białek komórkowych do krwiobiegu, lecz uszkodzenie mechanizmów obronnych komórki byłoby w tym aspekcie przyczyną wystąpienia autoimmunizacji.

Dalszym dowodem genetycznego podłoża chorób autoimmunizacyjnych jest rodzinne występowanie przeciwciał przeciwnarządowych lub nawet przeciwjądrowych typowych dla lupus erythematodes. W tym wypadku mimo obecności przeciwciał nie dochodzi do niszczenia odpowiednich komórek lub tkanek – stąd obecność ich świadczy jedynie o gotowości ustroju do tego rodzaju nieprawidłowych reakcji.

Do chorób o pierwotnym podłożu autoimmunizacyjnym zalicza się obecnie przede wszystkim dużą grupę niedokrwistości hemolitycznych. Niektóre z nich są wywołane obecnością tzw. pełnych przeciwciał i te znane były już w końcu ubiegłego stulecia. W nowszych czasach przekonujących dowodów mechanizmów autoimmunizacyjnych w powstaniu niedokrwistości hemolitycznych dostarczyły przede wszystkim badania Damesheka i Schwartza, którzy, za pomocą odpowiedniej surowicy odpornościowej przeciw erytrocytom świnki morskiej (uzyskanej przez uodpornienie królików erytrocytami świnki morskiej), uzyskali pełny obraz kliniczny niedokrwistości hemolitycznej.

Znaczne trudności przedstawiało wykrycie niedokrwistości hemolitycznych spowodowanych przeciwciałami niepełnymi (tzw. przeciwciałami blokującymi), których wykrycie stało się możliwe dopiero przez wprowadzenie specjalnej techniki badania (w odczynie Coombsa przez zaglutynowanie opłaszczonych tymi przeciwciałami krwinek za pomocą surowicy przeciw gamma-globulinowej). Niektóre przeciwciała łączą się z krwinkami jedynie w niskich temperaturach (jedno- lub dwufazowe) i są wykrywane w odczynie Donath-Landsteinera).

W niektórych chorobach przeciwciała hemolityczne odgrywają rolę drugorzędną. Do tych chorób należą: białaczki limfatyczne, w mniejszym stopniu białaczki szpikowe, siatkowice limfoidalnokomórkowe, ma- kroglobulinemia Waldenstróma, ziarnica złośliwa, osteomyeloreticulo- sis, panmielopatia, szpiczak mnogi itp. Również w zakresie leukocytów występuje duży odsetek zaburzeń wywołanych zjawiskami autoimmunizacyjnymi. Opisano szereg przeciwciał skierowanych przeciwko leukocytom obojętnochłonnym (leuko- lizyny, leukoopsoniny – powoduje fagocytozę leukocytów przez monocyty – leukoaglutyniny oraz leukoprecypityny, powodujących różne postaci agranulocytozy.

Podobnie przeciwciała skierowane przeciw krwinkom płytkowym powodują ich zanikanie i – w wyniku — małopłytkową skazę krwotoczną. Znane są również przypadki azoospermii, spowodowane obecnością odpowiednich przeciwciał. Jak już poprzednio podano, zjawiska autoimmunizacyjne należą do bardzo rozpowszechnionych odczynów, pojawiających się w przebiegu różnych chorób, zwłaszcza przebiegających z uszkodzeniem komórek. W następstwie dochodzi do odczynów odpornościowych zarówno typu komórkowego, jak i humoralnego. Rola tych odczynów nie jest jeszcze w pełni wyjaśniona: czy chodzi jedynie o usunięcie uszkodzonych tkanek (przeciwciała wykrywa się nawet w zawale serca i są one skierowane przeciw mięśniowi sercowemu), czy też w niektórych przypadkach mogą one pierwotnie lub wtórnie uszkadzać narząd. Niewątpliwie mogą mieć miejsce wszystkie wymienione możliwości. Za pierwotnym uszkodzeniem przemawiają przykładowo wymienione choroby krwi (niedokrwistości hemolitycznie nabyte, agranulocytoza, trombocytopenia), za możliwością wtórnego uszkodzenia korzystne wyniki leczenia (np. stosowanie leków immunosupresyjnych w pozapalnej marskości wątroby), stanowiące niejako dowód, że toczące się procesy zapalne miały charakter immunologiczny.

zjawisko-le

ABOUT THE AUTHOR

Podobne wpisy:

  • Anafilatoksyna

    Anafilatoksyna

    Anafilatoksyna obejmuje toksyczną aktywność normalnej surowicy świnki morskiej po dodaniu antygenu i swoistych przeciwciał. Anafilatoksyna wywołuje skurcz m.m. gładkich (głównie oskrzeli) – po wielokrotnym podaniu przestaje działać, co określa się mianem odczulenia lub tachyfilaksji. Jednym z elementów działania jest degranulacja komórek tucznych z wyzwoleniem histaminy. Jednocześnie następuje zwiększenie przepuszczalności naczyń. Produkcja anafilatoksyny jest wynikiem połączenia

  • Chemotaksja

    Chemotaksja

    Po dodaniu kompleksów antygen-przeciwciało do świeżej surowicy następuje wydzielenie ciepłochwiejnego czynnika chemotaktycznego. Mechanizm chemotaktyczny bierze również udział w wywoływaniu miejscowej nadwrażliwości (odczyn Arthusa), powodując wnikanie leukocytów wskutek wytworzenia C3″ do miejsc lokalnego występowania agregatów antygen-przeciwciało w ścianach naczyń. Temu odczynowi można zapobiec przez stosowanie odpowiednich inhibitorów C3. Poza tym aktywność chemotaktyczna pojawia się pod wpływem